Activation des acides gras en acyl-CoA :

Avant leur oxydation, les acides gras libres sont activés dans la membrane mitochondriale externe par des acyl-CoA synthétases qui les transforment en thioesters d'acyl-CoA, composés riches en énergie. La réaction consomme un ATP et produit une molécule d'AMP et de pyrophosphate. L'hydrolyse de ce dernier par la pyrophosphatase favorise énergétiquement la synthèse de l'acyl-CoA.

Cliquez sur la flèche, afin de visualiser l'animation :

[liste animations]

La formation de l'acyl-CoA est une réaction de double transfert décomposable en :

-simple transfert d'AMP sur l'acide gras avec formation d'acyladénylate

-simple transfert d'acyl sur le CoASH.

 

La réaction globale : acide gras + CoA + ATP ------> acyl-CoA + AMP + 2 Pi

est fortement exergonique, elle a nécessité la consommation de deux liaisons riches en énergie de l'ATP.

Passage des acyl-CoA à travers la membrane interne mitochondriale :

Les acyl-CoA, à longue chaîne carbonée, formés dans la membrane externe mitochondriale ne traversent pas, intacts, la membrane interne : le groupe acyl est lié de façon transitoire à la L-carnitine, l'acyl-carnitine est transporté à travers la membrane interne, l'acyl-CoA est ensuite régénéré puis libéré dans la matrice.

Cliquez sur la flèche, afin de visualiser l'animation :

[liste animations]

En ce qui concerne les espèces à chaîne courte (2 à 10 carbones), elles traversent la membrane interne sous forme d'acides gras libres et sont activées en acyl-CoA directement dans la matrice.

 

Dégradation des acides gras saturés en acétyl-CoA : hélice de Lynen

L'oxydation des acides gras se déroule dans la matrice par cycles répétés de quatre réactions enzymatiques (hélice de Lynen). Un cycle génère un FADH₂, un NADH, un acétyl-CoA et un acyl-CoA raccourci de deux carbones.

Cliquez sur la flèche, afin de visualiser l'animation :

[liste animations]

L'oxydation des acides gras à nombre impair de carbones s'arrête au propionyl-CoA qui est transformé en succinyl-CoA.

 

Types de réaction de l'hélice de lynen :

1 réaction d'oxydo-réduction à FAD : conversion de l'acyl-CoA en trans δ²-enoyl-CoA par l'acyl-CoA déshydrogénase (enzyme stéréospécifique)

2 réaction d'addition (hydratation) : formation du L-β-hydroxyacyl-CoA par l'enoyl-CoA hydratase (enzyme stéréospécifique)

3 réaction d'oxydo-réduction à NAD⁺ : synthèse du β-cétoacyl-CoA par la β-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase

4 réaction de thiolyse, analogue à la réaction d'hydrolyse : libération d'acétyl-CoA et d'acyl-CoA raccourci de deux carbones.

Cliquez sur les numéros, afin de visualiser l'animation :

 

[Haut de la page]

[liste animations]